提起煙霧病，很多人會(huì)想到這是一種由抽煙而引發(fā)的肺部疾病，或者會(huì)以為這是跟霧霾相關(guān)的一種疾病，其實(shí)都不是。首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師劉方軍告訴記者，煙霧病是一種腦血管病，如果任其發(fā)展，隨時(shí)都可能會(huì)出現(xiàn)腦梗塞、腦出血等嚴(yán)重狀況，且有些損傷甚至是不可逆的。因而劉方軍建議，一旦發(fā)現(xiàn)并明確診斷此疾病，要盡快進(jìn)行治療。

三年同一位置兩次腦出血

“兒子，你快回來吧，快帶你爸去醫(yī)院看看吧。他最近幾天頭痛得很厲害，晚上都睡不著覺。你爸一直讓我瞞著你，不讓我跟你說他又生病了。”回想起幾個(gè)月前媽媽的那通緊急電話，張楠（化名）仍然心有余悸，如果不是因?yàn)閶寢尩募皶r(shí)通知，爸爸的病情可能惡化的程度不堪設(shè)想。

原來，今年2月，在河南省衛(wèi)輝市務(wù)農(nóng)的張楠爸爸因突發(fā)頭痛和頭暈被家人送到醫(yī)院，經(jīng)檢查才發(fā)現(xiàn)老人家是突發(fā)性腦出血。醫(yī)生表示，幸虧及時(shí)送到醫(yī)院，若搶救不及時(shí)隨時(shí)會(huì)有生命危險(xiǎn)。這已是這三年來，患者在同一位置第二次發(fā)生腦出血。

張楠告訴記者，2015年8月，在外地做木匠的父親突然在工地上暈倒，不省人事。工友們立刻把張楠父親送到醫(yī)院并住進(jìn)了ICU，經(jīng)過搶救后張楠父親度過了危險(xiǎn)期。當(dāng)?shù)氐尼t(yī)生介紹，患者這次暈倒主要是蛛網(wǎng)膜下腔出血，而病灶是煙霧病。由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對煙霧病治療經(jīng)驗(yàn)不豐富，再加上從患者家庭經(jīng)濟(jì)狀況考慮，選擇了保守的內(nèi)科治療。

出院后，張楠父親結(jié)束了在外打工的生活，回到家鄉(xiāng)衛(wèi)輝市養(yǎng)身體。平時(shí)吃點(diǎn)藥，身體也沒有什么大礙，張楠父親還和老伴在家種起了十來畝地。沒承想，三年不到，同一位置再度發(fā)生腦出血。因?yàn)槭窃俣劝l(fā)病，家人再也不敢大意，在經(jīng)過保守治療的規(guī)定療程后，張楠帶父親于7月中旬來到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步治療。

經(jīng)術(shù)前檢查，劉方軍及其恩師———首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科主任、教授石祥恩等團(tuán)隊(duì)專家綜合評估，認(rèn)為張楠父親符合手術(shù)指征，并于7月19日為患者進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好并于7月30日順利出院回家。

血管造影如裊裊炊煙

由于公眾對煙霧病知曉度不高，甚至不少醫(yī)生對煙霧病也知之甚少，所以臨床上出現(xiàn)很多頭暈、頭昏、失語、一側(cè)肢體麻木、活動(dòng)不靈、昏迷等癥狀時(shí)，容易被誤診為高血壓、腦中風(fēng)等疾病。這就可能延誤了患者治療，甚至造成了嚴(yán)重后果。

“實(shí)際上，肢體癱瘓、失語、癲癇、劇烈頭痛、昏倒以及意識障礙等，都是煙霧病的主要臨床表現(xiàn)。在十幾年前，國內(nèi)的醫(yī)學(xué)教科書上還稱煙霧病為一種罕見疾病。但現(xiàn)在，據(jù)國外的相關(guān)調(diào)查研究，煙霧病的發(fā)病率可能被低估，在日本大約每10000人中會(huì)有1人得煙霧病。煙霧病有兩個(gè)高發(fā)期，分別是5到10歲的兒童及45到49歲的成年人。其中，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀，成人患者常表現(xiàn)為腦出血或者腦缺血癥狀。”劉方軍告訴記者，近年來臨床醫(yī)生們也明顯感覺到，該病的發(fā)病率與檢出率都有明顯上升，而外科血管吻合搭橋手術(shù)是目前最有效的治療方法。

劉方軍說，作為腦血管病的一種，煙霧病又稱自發(fā)性顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張而形成的以煙霧狀血管網(wǎng)為特征的慢性腦血管疾病。“大腦內(nèi)的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達(dá)到大腦的各個(gè)地方，但煙霧病人的主干是堵塞的。”劉方軍介紹，主干血管堵塞后會(huì)長出無數(shù)根毛細(xì)血管來替代，從血管造影上來看，這些毛細(xì)血管如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象地稱作煙霧病。

和“原裝”血管相比，這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量要差得多，因其管徑很細(xì)會(huì)導(dǎo)致供血不足。同時(shí)，這些血管的血管壁也非常薄，不僅本身質(zhì)量不高還容易破裂導(dǎo)致出血。因此，煙霧病患者經(jīng)常會(huì)表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的狀況。

“相關(guān)資料顯示，煙霧病若不及時(shí)治療，約1/4的兒童患者會(huì)出現(xiàn)智力或運(yùn)動(dòng)功能障礙，內(nèi)科治療5~7年的臨床治愈只有20%左右，65%~82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血或腦出血，而且危害越來越大。所以，及早發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療十分重要。”劉方軍建議，如果出現(xiàn)不明原因的言語不清，手腳活動(dòng)障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肢體無力，常常拿不穩(wěn)筷子，不明原因反復(fù)昏倒等狀況，也要考慮是否有此病，及早到正規(guī)醫(yī)院檢查并明確病因。

腦血管重建是治療關(guān)鍵

“就治療方法來講，根據(jù)煙霧病的6個(gè)不同影像學(xué)分期，醫(yī)生會(huì)建議患者采取內(nèi)科或外科兩種不同的治療方法。比如對于病情較輕的患者，則一般建議他們采用內(nèi)科手段治療，并注意觀察病情發(fā)展。而臨床上的煙霧病患者多數(shù)在Ⅲ期或Ⅳ期才發(fā)現(xiàn)，由于該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數(shù)患者病情會(huì)逐步發(fā)展且日益嚴(yán)重，此時(shí)需要通過手術(shù)進(jìn)行血管重建。”石祥恩向記者強(qiáng)調(diào)，外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較內(nèi)科治療大很多，因而手術(shù)對術(shù)者的技術(shù)要求極高。

“目前，煙霧病的手術(shù)方法主要是腦血管重建手術(shù)。其實(shí)煙霧病的問題在于腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，因而需要通過手術(shù)方法改善腦內(nèi)血流，讓血‘活’起來以降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。這種通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血通路的方法，類似于‘南水北調(diào)’工程。”劉方軍說，目前腦血管重建手術(shù)包括直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)及綜合手術(shù)治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法。

張楠父親采用的就是直接血管搭橋手術(shù)，其進(jìn)行的是左側(cè)額顳開顱顳淺動(dòng)脈——大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)。這是一項(xiàng)精細(xì)且對手術(shù)人員技術(shù)能力要求極高的手術(shù)，團(tuán)隊(duì)成員歷時(shí)8個(gè)小時(shí)終于順利完成手術(shù)。術(shù)后檢查顯示，張楠父親的血管吻合口通暢，顱外血流開始供應(yīng)顱內(nèi)缺血區(qū)，這既避免了患者病情繼續(xù)惡化和加重，也保障了患者的生活質(zhì)量。

“手術(shù)指征明確的煙霧病患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)。如不及時(shí)治療，患者隨時(shí)可能再次腦出血，進(jìn)而造成永久性神經(jīng)損害。”劉方軍提醒，大部分煙霧病患者售后癥狀會(huì)明顯改善，也有部分患者仍可能存在肢體及語言功能障礙，此時(shí)應(yīng)給予積極的功能鍛煉和語言康復(fù)訓(xùn)練。同時(shí)，術(shù)后患者要注意用腦習(xí)慣和體力勞動(dòng)、腦力勞動(dòng)的選擇，患者不宜從事重體力勞動(dòng)和過度用腦的腦力勞動(dòng)，這樣可以保證腦部供血在一個(gè)平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，最終保證術(shù)后的恢復(fù)。