■核心提示：

　　大皰性表皮松解癥是世界上最痛苦的疾病之一?；颊叩钠つw脆弱得猶如蝴蝶的翅膀，因此他們又被稱為“蝴蝶寶貝”。目前尚未找到治療大皰性表皮松解癥安全、有效且廉價(jià)的方法。及時(shí)處理破損皮膚，是提高患者生活質(zhì)量的唯一辦法。

　　天亮了，11歲的周密又一次小心翼翼地從酸疼和疲憊中醒來(lái)。

　　在被母親徐玲攙扶著坐起來(lái)之后，小周密送給媽媽一個(gè)會(huì)心的微笑。在外人看來(lái)，這個(gè)微笑顯得格外心酸。小周密的全身每天都與潰爛的皮膚為伴，因?yàn)槠つw不能像正常人一樣生長(zhǎng)，她微笑的表情也不像同齡孩子那樣自然、明媚。

　　“已經(jīng)包扎了近11年，每天早晚都要包扎1小時(shí)，每周還要花3小時(shí)進(jìn)行一次系統(tǒng)完整的包扎。”父親周迎春對(duì)記者說(shuō)。和多數(shù)孩子不同，小周密起床之后的第一件事情不是穿衣洗漱，而是等待爸爸給她換紗布或敷料。因?yàn)闈€的皮膚較多，周而復(fù)始的包扎已經(jīng)讓周密爸爸記不清用掉了多少包紗布和敷料。

　　讓周密飽受折磨的就是大皰性表皮松解癥，這是一種基因缺陷導(dǎo)致的遺傳性皮膚病，發(fā)病率不到萬(wàn)分之一。因這些患者的皮膚如蝴蝶翅膀一般脆弱，稍有碰觸就可能起水皰或者破裂，因而他們又被稱為“蝴蝶寶貝”，一個(gè)美麗得讓人心碎的名字。

　　但是這種疾病很少被人了解。這個(gè)病患群體渴望擁有如蝴蝶一般的翅膀在花叢中翩翩起舞，但脆弱的皮膚決定了他們只能是折翼的天使，而飛，只能是一個(gè)夢(mèng)想。

　　脆弱的皮膚難言的痛苦

　　“大皰性表皮松解癥是世界上最痛苦的疾病之一。因?yàn)檫@類患者的每一步都是付出了巨大代價(jià)才換來(lái)的。”周密的主治醫(yī)生北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科大夫林志淼告訴記者，不管在什么時(shí)候什么地方，我們的身體總有皮膚在受力，因而這個(gè)患者群體，每天承受的痛苦要超出常人的想象。

　　“比如，我們隨處可見(jiàn)的縫在衣服上的標(biāo)簽，對(duì)‘蝴蝶寶貝’脆弱的皮膚而言，卻如同刀片一樣鋒利，因?yàn)樗麄兊钠つw扛不起這看似輕微的摩擦。而被很多人鐘愛(ài)的沙灘，讓‘蝴蝶寶貝’走在上面，就如同常人踩在玻璃渣子上一樣。那承載了很多人童年記憶的滑梯，對(duì)‘蝴蝶寶貝’來(lái)說(shuō)，就如同我們的雙手在布滿毛刺的擦菜板上滑過(guò)，瞬間就會(huì)血肉模糊。”

　　這種罕見(jiàn)的遺傳性皮膚病，其遺傳方式可能是顯性的也可能是隱性的。但不管通過(guò)哪種方式遺傳，其在患者身上都會(huì)有明顯的發(fā)病表現(xiàn)——水皰。

　　林志淼介紹，因?yàn)?ldquo;蝴蝶寶貝”自身不能正常合成皮膚中所需要的結(jié)構(gòu)蛋白，所以，他們的皮膚缺乏我們正常人皮膚的彈性和韌度，稍微受到外力就可能在表皮和真皮層中間形成水皰，繼而潰爛，如我們燒傷的皮膚一樣。“這類皮膚病患者輕的只在局部發(fā)生水皰，比如手或腳。重的全身都可能發(fā)生水皰，同時(shí)體內(nèi)黏膜也會(huì)發(fā)生水皰損傷。他們之中不少人的指甲輕輕一碰就可能脫落，有些患者在出生的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)皮膚缺損。較重的病人不僅會(huì)留有傷疤，還可能永久畸形或致殘，有些特別嚴(yán)重的患者在嬰兒期就可能夭亡。”