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美54歲男子患罕見病 心臟可能隨時驟停
【環(huán)球網(wǎng)綜合報道】據(jù)英國《每日郵報》9月25日報道,現(xiàn)年54歲的卡爾?威金斯(Karl Wiggins)在開車時突然昏倒,后經(jīng)診斷,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他患有一種罕見的基因突變型猝死綜合癥——Brugada syndrome。為此,他在心臟處植入一種名為植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)的儀器。
卡爾?威金斯現(xiàn)年54歲,家住得克薩斯州利伯蒂(Liberty)。今年3月份,他開車時,突然昏倒在方向盤后面,所幸他母親和他一起,并未發(fā)生車禍。之后,急救人員趕到現(xiàn)場,試圖對他進行搶救,但并未成功。隨后,他被送往位于休斯頓的赫曼紀(jì)念醫(yī)院。醫(yī)生對其心電圖進行評估之后,發(fā)現(xiàn)他患有一種罕見的基因突變型猝死綜合癥——Brugada syndrome。
Brugada syndrome是一種發(fā)生在心臟下腔的遺傳性心律失常,會使患者在沒有明顯癥狀的情況下心臟驟停。它主要由SCN5A基因突變引起。SCN5A為制造將帶正電的鈉離子輸送到心肌細(xì)胞的鈉離子通道提供了指令,而心肌細(xì)胞能控制心律。
該病癥沒有明顯的癥狀,但有“Brugada 模式”,包括頭暈、昏厥、心跳不規(guī)則和呼吸困難,通常情況下,猝死是這種疾病的第一表現(xiàn)。在菲律賓,它有“呻吟死亡”的綽號,原因是患者在夜里猝死前會呻吟。美國國立衛(wèi)生研究院表示,估計全世界每2000人中就有1人患有Brugada syndrome。
因此,為了治療威金斯,醫(yī)生們?yōu)橥鹚拱惭b了一種名為植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的儀器,即,一根柔性絕緣導(dǎo)線的兩端連接在心臟的下部泵腔上,另一端則固定在植入鎖骨下面的沖擊發(fā)生器上。ICD可持續(xù)監(jiān)測心跳,當(dāng)心跳出現(xiàn)異常時,便會發(fā)出電擊。(實習(xí)編譯:王玉 審稿:李宗澤)
編輯:趙彥
關(guān)鍵詞:罕見病 心臟隨時驟停