癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)病之一 。全世界約有5000萬(wàn)人患病，我國(guó)約有910萬(wàn)癲癇患者，其中約25%為難治性癲癇。癲癇可見(jiàn)于各個(gè)年齡組，青少年和老年是癲癇發(fā)病的兩個(gè)高峰年齡段。

癲癇是一組由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病，具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性的特征。根據(jù)所侵犯神經(jīng)原的部位和發(fā)放擴(kuò)散的范圍，功能失常可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)功能等不同障礙，或兼而有之。

癇性發(fā)作是指純感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或發(fā)作的每次短暫過(guò)程。正常的人因發(fā)熱、電解質(zhì)紊亂或藥物等以及小兒因熱性驚厥也均可以引起偶爾一次發(fā)作，但并不是癲癇。

根據(jù)病因癲癇分為三類

第一類為“原發(fā)性癲癇”，亦稱特發(fā)性癲癇，是目前診斷技術(shù)找不到明確病因的癲癇。

第二類為“繼發(fā)性癲癇”，又稱癥狀性癲癇或獲得性癲癇。

第三類為“隱源性癲癇”，臨床表現(xiàn)雖提示為癥狀性癲癇，但現(xiàn)有的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確病因。

繼發(fā)性癲癇的病因：

1. 腦部病變：發(fā)育異常、顱腦損傷、腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染；

2. 營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾病：胰島細(xì)胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退；

3. 中毒：鉛、汞、一氧化碳中毒；

4. 變性疾病：阿爾茨海默病和皮克病；

癲癇發(fā)作的誘發(fā)因素：任何個(gè)體受到過(guò)強(qiáng)的刺激（如電休克，應(yīng)用閾上劑量的致癇劑）均可誘發(fā)驚厥發(fā)作。驚厥閾低于正常人，以致于對(duì)健康人無(wú)害的刺激對(duì)癲癇病人足以誘發(fā)發(fā)作。不易改變的因素：性別、年齡、遺傳、月經(jīng)、妊娠、覺(jué)醒與睡眠；可改變因素：發(fā)熱、疲勞、饑餓、飲酒、缺睡、閃光、突然停藥、精神因素、藥物。

【癲癇發(fā)作的分類及臨床表現(xiàn)】

1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟癲癇發(fā)作分類

1．部分性發(fā)作：

單純部分性發(fā)作：無(wú)意識(shí)障礙

復(fù)雜部分性發(fā)作：有意識(shí)障礙

繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS

2．全面性發(fā)作

3．不能分類的癲癇發(fā)作

臨床表現(xiàn)：

1. 部分性發(fā)作是指最初的臨床和腦電圖改變提示開始的神經(jīng)元激活限于一側(cè)大腦半球的某個(gè)部分發(fā)作。

（1）單純部分性發(fā)作：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性灶在對(duì)側(cè)腦部，發(fā)作時(shí)程較短，一般不超過(guò)1分鐘，無(wú)意識(shí)障礙。

1）運(yùn)動(dòng)性部分發(fā)作：局部肢體抽動(dòng)，口角、眼瞼、手指、足趾、一側(cè)面部、一個(gè)肢體遠(yuǎn)端。

2）部分感覺(jué)性發(fā)作：一般感覺(jué)性、特殊感覺(jué)性（視覺(jué)性發(fā)作、聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作、嗅覺(jué)性發(fā)作、味覺(jué)性、眩暈性發(fā)作）

3)自主神經(jīng)發(fā)作：煩渴、欲排尿感、出汗、面部全身皮膚發(fā)紅、嘔吐、腹痛等，發(fā)病年齡以青少年為主，以胃腸道癥狀為主。

4)精神性發(fā)作，各種類型遺忘癥，情感異常及錯(cuò)覺(jué)，精神癥狀雖可單獨(dú)發(fā)作，但它常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，有時(shí)為繼發(fā)GTCS的先兆。

（2）復(fù)雜部分性發(fā)作：從單純部分性發(fā)作開始同時(shí)或繼之以意識(shí)障礙。開始既有意識(shí)障礙，也可有自動(dòng)癥。

（3）部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作

2. 全面性發(fā)作：癥狀及發(fā)作時(shí)的腦電圖變化均為雙側(cè)性，表明神經(jīng)元放電廣泛分布于雙側(cè)半球。意識(shí)障礙可以是最早的表現(xiàn)。

（1）全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作：分三期 1）強(qiáng)直期:突然意識(shí)喪失，全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮。時(shí)間大約持續(xù)10-20秒。2)陣攣期:震顫幅度增大并延及全身成為間歇性痙攣。時(shí)間大約持續(xù)0.5-1分鐘。強(qiáng)直期-陣攣期，血壓升高，汗液、唾液、支氣管分泌液增多，瞳孔擴(kuò)大，光反應(yīng)消失，呼吸暫時(shí)中斷。 3）驚厥后期：陣攣期以后尚有短暫的強(qiáng)直痙攣，牙關(guān)緊閉大小便失禁。時(shí)間大約持續(xù)5至10分鐘 。呼吸首先恢復(fù)心率、血壓、瞳孔恢復(fù)正常，肌張力松弛、意識(shí)漸蘇醒。

（2）典型失神發(fā)作: 意識(shí)短暫中斷，病人停止當(dāng)時(shí)的活動(dòng)，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動(dòng)如“愣神”，約3-15秒。無(wú)先兆和局部癥狀，發(fā)作和休止均突然，每日可數(shù)次數(shù)百次。可伴有簡(jiǎn)單的自動(dòng)性活動(dòng)。

【輔助檢查】

血尿便化驗(yàn)、血生化、腦脊液檢查

腦電圖 常規(guī)腦電圖，動(dòng)態(tài)腦電圖：腦電Holter(24小時(shí))，錄象腦電圖：video-EEG

神經(jīng)影像學(xué)：形態(tài)學(xué)的定位，頭CT、MRI、MEG、腦血管造影

放射性計(jì)算機(jī)掃描：癲癇灶的定位SPECT PET

【診斷及鑒別診斷】

診斷要點(diǎn)：１、病史。初發(fā)病年齡，有無(wú)產(chǎn)傷，頭顱外傷，腦炎或食豆豬肉史。發(fā)作次數(shù)，發(fā)作時(shí)的環(huán)境，表現(xiàn)。有無(wú)意識(shí)改變，跌倒，抽搐，舌咬傷，吐白沫，雙眼上翻，二便失禁。２、體檢：原發(fā)無(wú)陽(yáng)性體征。繼發(fā)與病變部位有關(guān)。3、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：腦電圖、CT、MRI、腰穿。

鑒別診斷：1、癔病：①癔病發(fā)作皆在有人在場(chǎng)及情感刺激后。②發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)，數(shù)十分及數(shù)小時(shí)。③發(fā)作無(wú)規(guī)律，瞳孔，角膜反射正常。④無(wú)尿失禁，無(wú)舌咬傷等。２、暈厥：①暈厥多有情感刺激或疼痛刺激史。②多在脫水、失血、排尿、咳嗽時(shí)發(fā)生。③發(fā)作時(shí)臉色蒼白，眼前發(fā)黑，出冷汗。

【癲癇的治療】

藥物治療原則：必須明確癲癇的診斷，在2次或多次發(fā)作后，應(yīng)開始治療，根據(jù)發(fā)作類型選擇AEDs，從小劑量開始，逐步加量，堅(jiān)持單藥治療，注意常用劑量和不良反應(yīng)，聯(lián)合治療，長(zhǎng)期堅(jiān)持，增減藥物原則，停藥、換藥原則。

抗癲癇藥物的選擇：根據(jù)癲癇類型選擇抗癲癇藥

病因治療：全身代謝性疾病，糾正低血糖、低血鈣等，腦部病變，手術(shù)治療顱內(nèi)占位

外科治療：適應(yīng)癥為難治性癲癇、部分性癲癇，可以切除的腦部病理性疾病。

【一般衛(wèi)生】

病人應(yīng)有良好的生活習(xí)慣，嚴(yán)禁飲酒，避免誘因，避免某些可促使發(fā)作和危險(xiǎn)的工種，如駕駛、高空、水下作業(yè)、司爐等。

禁止單獨(dú)游泳，發(fā)作頻繁者暫不騎自行車。

【預(yù)防】

圍產(chǎn)期的保健，懷孕期間尤其是前三個(gè)月預(yù)防病毒感染，慎重用藥以及避免產(chǎn)傷等，禁止近親結(jié)婚。懷孕后作羊水細(xì)胞學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)異常及早中止妊娠。預(yù)防腦炎、寄生蟲病。誘因明確者，盡可能避免誘因，可減少發(fā)作或不發(fā)作。

【預(yù)后】

經(jīng)過(guò)正規(guī)的藥物治療，完全控制率為50％～85％。原發(fā)性癲癇預(yù)后好，兒童良性癲癇及典型失神發(fā)作可自行緩解。癥狀性癲癇的預(yù)后與原發(fā)病因有密切關(guān)系。嬰兒痙攣，Lennox－Gastaut綜合征預(yù)后最差單一類型發(fā)作比混合性癲癇預(yù)后好。發(fā)作頻繁者預(yù)后差，但失神雖發(fā)作頻繁預(yù)后好。發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)有紫紺者可致腦損傷，預(yù)后差，有多次持續(xù)狀態(tài)者預(yù)后差。新生兒期起病者預(yù)后差，50％留有后遺癥或死亡。起病距治療開始的時(shí)間越短預(yù)后越好。(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師 徐慧文)