醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣東省人民醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師黃奕高

“唉，自從得了肺高壓，運(yùn)動(dòng)量一大，就胸悶氣短。”

“你才23歲，這年紀(jì)輕輕的，怎么就得了高血壓呀？”

“這病和高血壓可不是一回事兒啊。”

……

很多人不了解肺動(dòng)脈高壓，一提到這個(gè)病，大家自然聯(lián)想到高血壓。專家表示，該病不僅是被當(dāng)做高血壓，由于幾乎所有肺動(dòng)脈高壓患者都有氣促、渾身無力等癥狀，也就常常被誤判為心臟病或哮喘，因此耽誤了治療時(shí)機(jī)。專家提醒，如果出現(xiàn)不明原因的氣促、乏力等癥狀，別忘去心內(nèi)科看看，進(jìn)行全面的診斷和心功能評(píng)級(jí)，以免遺漏肺動(dòng)脈高壓。

缺乏特異性臨床癥狀 極易誤診

肺動(dòng)脈高壓（PAH），是指肺動(dòng)脈壓力升高超過一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài)，其血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：靜息時(shí)右心導(dǎo)管測量平均肺動(dòng)脈壓超過25mmHg。PAH患者通常肺動(dòng)脈血管阻力顯著增加，引起肺動(dòng)脈壓力升高，往往引發(fā)患者右心功能衰竭甚至死亡。

廣東省人民醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師黃奕高教授介紹，肺動(dòng)脈高壓是一種罕見病，全國發(fā)病人數(shù)約3萬人。其分為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓等。肺動(dòng)脈高壓患者所有年齡都可發(fā)病，不分男女，主要發(fā)病年齡在20~40歲，占3/4左右，且女性居多。長期處于缺氧的環(huán)境中，會(huì)使很多患者的日常生活受到影響，臨床表現(xiàn)為勞動(dòng)性呼吸困難、乏力，有時(shí)還會(huì)突發(fā)暈厥，部分病情嚴(yán)重的患者，走路都會(huì)氣喘吁吁。

另外，由于肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀缺乏特異性，甚至很多臨床醫(yī)生都還沒有這個(gè)疾病的概念，所以其常被誤診為心衰、哮喘、慢阻肺等，因此耽誤了治療時(shí)機(jī)。

篩查：

體檢時(shí)建議做心臟超聲

肺動(dòng)脈高壓雖然小眾，但殺傷力卻十分驚人。一直以來，它被稱為“心腦血管領(lǐng)域的癌癥”，致殘率和病死率非常高。“一旦確診活不過5年”的說法，也一度流傳在肺動(dòng)脈高壓的病友家屬圈。但隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，如今只要早發(fā)現(xiàn)早規(guī)范治療，患者的生存期顯著延長。

“關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)。”黃奕高表示，大家要有篩查意識(shí)，比如說到氣促，心內(nèi)科首先想到的是心功能不全，即心衰。心衰包括左心衰和右心衰，而肺動(dòng)脈高壓是右心的問題。如果除了氣促，還有嘴唇紫紺現(xiàn)象的就要高度懷疑是肺動(dòng)脈高壓。

其實(shí)，最有效的辦法是定期體檢做心臟超聲，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生能夠通過心臟超聲初步判斷，如果有懷疑，可以通過完善相關(guān)檢查來確診，如右心導(dǎo)管等。

吃減肥藥也會(huì)導(dǎo)致

肺動(dòng)脈高壓

肺動(dòng)脈高壓可以是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。黃奕高介紹，肺動(dòng)脈高壓可以繼發(fā)于多種疾病，患有先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基礎(chǔ)疾病者，服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者，家族中有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或遺傳性肺動(dòng)脈高壓病史者，都可能是肺動(dòng)脈高壓的高危人群。

黃奕高特別提醒說，臨床上因減肥藥導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的比例越來越高。女性減肥一定要慎重，千萬不要隨便吃減肥藥，因?yàn)閻勖蓝忌线@種心血管癌癥實(shí)在是得不償失。

肺動(dòng)脈高壓是有遺傳性的。如果家族中有一個(gè)以上成員患肺動(dòng)脈高壓，則可診斷為家族性肺動(dòng)脈高壓。這是由一種突變基因?qū)е碌模@種基因被認(rèn)為是遺傳性的，可在家族成員中代代相傳。

但有家族性肺動(dòng)脈高壓并不意味著你的孩子一定會(huì)發(fā)病。如果父母一方帶有致病基因，孩子有50%的機(jī)會(huì)遺傳此基因。即使帶有那種致病的突變基因，他們發(fā)生家族性肺動(dòng)脈高壓的可能性僅為10%~20%。需要提醒的是，患有肺動(dòng)脈高壓的女性應(yīng)盡量避免懷孕。

治療：

可通過藥物長期控制病情

目前肺動(dòng)脈高壓的治療還是一個(gè)世界性的難題，黃奕高坦言，該病很難治愈，一般患者只能靠藥物控制病情。

“如果不治療，肺動(dòng)脈高壓患者平均壽命只有2.8年。但如果經(jīng)過早期規(guī)范的治療，肺動(dòng)脈高壓的3年生存率可以達(dá)到68%，活過10年的患者也不在少數(shù)。”黃奕高說，藥物的作用原理是有助于肺動(dòng)脈松弛，從而使血流增加，肺動(dòng)脈血壓降低，“雖然沒辦法治愈疾病，但可以讓患者活得更久、活得更好，部分患者甚至可以正常工作和生活。”隨著更多的新藥在中國上市，對(duì)于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的患者來說，以前在國內(nèi)并沒有相應(yīng)適應(yīng)癥的藥物，而今也是“有藥可醫(yī)”了。（文/全媒體記者馮馮）