廣州日報訊 (全媒體記者周潔瑩 通訊員伍曉丹)人遇冷會感覺不適，但來自惠州的林華(化名)出現(xiàn)的不適卻有些異常。她一遇冷，就會頭痛、視物模糊、聽力下降，手腳、鼻尖出現(xiàn)紫紺。最奇怪的是，她的血液一流出體外，就立刻凝固，連常規(guī)的抽血檢查都受到影響。原來，她患的是極為罕見的華氏巨球蛋白血癥伴冷球蛋白血癥。近日，在南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院血液內(nèi)科與器官移植科的協(xié)作治療下，林華接受了兩次特殊的血漿置換，最終病情好轉(zhuǎn)，順利出院。

女子血液一抽出立刻凝固

早在兩個月前，林華就因頭暈、頸痛前往惠州當(dāng)?shù)匾患铱h醫(yī)院就診。當(dāng)時，經(jīng)過一系列檢查，林華被診斷為頸椎病、血管性頭痛。然而，通過常規(guī)改善循環(huán)等治療，林華的癥狀并沒有緩解。深受頭暈與疼痛困擾的林華此后又前往惠州市的醫(yī)院檢查，意識到有些不對勁，該院醫(yī)生推薦林華轉(zhuǎn)到南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院血液內(nèi)科進(jìn)行進(jìn)一步檢查。

春節(jié)前，林華來到珠江醫(yī)院血液內(nèi)科，緊急辦理了住院，并完成了各項檢查。然而，剛送往檢驗科的抽血標(biāo)本，馬上就被全部退回了——因為血液凝固，無法檢測。林華的主管醫(yī)生詢問科室護(hù)士被告知，林華情況太特殊，血一抽出來就凝固。然而必須抽血送檢，才能進(jìn)一步確診。在幾位醫(yī)護(hù)人員的配合下，血一抽出到采血管，便立即放入溫水中保存并送檢，檢驗科收到標(biāo)本即刻上機(jī)檢驗……

很快，結(jié)果出來了，患者確診為“華氏巨球蛋白血癥伴冷球蛋白血癥”，需要聯(lián)系器官移植科血透室，進(jìn)行血漿置換。

免疫球蛋白IgM超常人數(shù)十倍

冷球蛋白血癥究竟是什么？為何血液一遇“冷”就會凝固？這種情況下，如何進(jìn)行血漿置換？珠江醫(yī)院血液內(nèi)科主任李玉華介紹，冷球蛋白是一種特殊的球蛋白，遇冷發(fā)生沉淀，溫度升高又溶解。這類病人的特點是在低溫時，耳廓、鼻尖、手足末端體溫低的部位會出現(xiàn)紫紺，保溫后紫紺消失。

冷球蛋白血癥常見于華氏巨球蛋白血癥，后者是淋巴瘤的一種，會分泌大量IgM型免疫球蛋白。珠江醫(yī)院血液內(nèi)科黃睿醫(yī)生介紹，當(dāng)時，患者的檢查結(jié)果顯示，血液中免疫球蛋白IgM高達(dá)78.2g/L，超出正常人的數(shù)十倍(正常值為0.6~2.8)，血液黏滯，這也是導(dǎo)致她出現(xiàn)頭暈、頸痛甚至視力、聽力下降等一系列癥狀的原因。

李玉華表示，伴有臨床癥狀的高黏滯血癥及冷球蛋白血癥的華氏巨球蛋白血癥患者，應(yīng)立即進(jìn)行血液凈化，以清除致病性的IgM蛋白，改善癥狀后再進(jìn)行化療。

“在有效的血液凈化治療手段中，血漿置換是首選。”珠江醫(yī)院器官移植科副主任郭穎表示，所謂血漿置換，就是將病人的血液從血管里引流出來，通過血漿分離器，將血漿和血細(xì)胞分離，然后將分離出的含有致病因子的血漿丟棄，再補(bǔ)充新鮮血漿進(jìn)入人體。

在“溫室”接受血漿置換

林華就診時正逢一波降溫天氣。“普通的血漿置換機(jī)并不帶加溫裝置。血漿置換時，患者的血液需從雙腔管流經(jīng)幾米長的血液凈化管路、血漿分離器再流回體內(nèi)。在這個過程中，患者隨時會發(fā)生凝血，導(dǎo)致治療失敗、大量紅細(xì)胞丟失。”郭穎說。“患者要進(jìn)行血漿置換，需要在32℃以上的環(huán)境溫度中。”器官移植科主任趙明指出，這是冷球蛋白發(fā)生沉淀的上限溫度。

為保障患者治療的順利進(jìn)行，器官移植科專門調(diào)用了血液凈化領(lǐng)域最高級別的帶有管路加溫裝置的CRRT機(jī)器，還聯(lián)系廠家緊急對機(jī)器額外加裝了一條加溫管路。

與此同時，血透室準(zhǔn)備了一間專門病房，將室溫調(diào)至30℃，同時使用紅外線烤燈在雙腔管處加溫，用大棉墊包裹血漿分離器，并用電暖爐加熱，輸注的血漿用腹透液恒溫箱加熱至32℃以上再輸注。

經(jīng)過細(xì)致周到的準(zhǔn)備，林華的血漿置換終于順利完成。經(jīng)過2次血漿置換，林華的免疫球蛋白IgM指標(biāo)順利下降，血液遇冷即凝固的癥狀也得以消除，其他多項指標(biāo)也逐漸好轉(zhuǎn)，最終順利出院。醫(yī)生表示，針對華氏巨球蛋白血癥，林華后期還需進(jìn)行常規(guī)化療。