新華社南寧５月８日電題：呵護(hù)那些“缺血”的生命

新華社記者張周來(lái)、夏軍、唐榮桂

５月８日，第２４個(gè)世界地中海貧血日。

地中海貧血，我國(guó)南方一種多發(fā)的遺傳性疾病，高發(fā)地廣西壯族自治區(qū)人口地貧基因攜帶者比例約２０％。

我國(guó)有約３０萬(wàn)人需長(zhǎng)期接受輸血祛鐵治療的中間型和重型患者，其中廣西占約三分之一。不少患兒因貧困無(wú)法接受規(guī)范化治療，沒能活過(guò)１５歲。

２０１０年，廣西在全國(guó)率先啟動(dòng)地貧防治計(jì)劃，迄今已減少重型地貧患兒出生７０００余例。

一個(gè)個(gè)地貧患兒，在不離不棄中演繹生命的奇跡。一道看不見的地貧“防線”，正從根本上避免新的不幸，造福萬(wàn)千家庭。

“缺血”的生命，幾乎“拖垮”一個(gè)家庭

最近８?jìng)€(gè)月，１３歲的夢(mèng)夢(mèng)（化名）長(zhǎng)高了７厘米，撲閃撲閃的眼睛，像極了他的父親。發(fā)育的加快，讓母親花雪蓮心里越來(lái)越踏實(shí)：孩子正在加速康復(fù)中。

與別的孩子不同，夢(mèng)夢(mèng)一來(lái)到這世上就患有一種遺傳性疾?。褐匦偷刂泻Ｘ氀瑥哪菚r(shí)起一家人操碎了心。

重型地貧患兒要活下來(lái)，一生都要依靠輸血來(lái)維持，年齡越大輸血頻次越高，輸血量越大。

一開始，年幼的夢(mèng)夢(mèng)輸血量并不大?；ㄑ┥弮煽谧佣际墙處煟篌w也能支撐下來(lái)。隨著夢(mèng)夢(mèng)逐漸長(zhǎng)大，輸血需求越來(lái)越高，“以前是幾個(gè)月輸一次血，后來(lái)變成一個(gè)月一次，再后來(lái)變成半個(gè)月一次?！被ㄑ┥徴f(shuō)，夢(mèng)夢(mèng)每次輸血８００毫升，之后還要祛鐵，算下來(lái)每月費(fèi)用要兩三千元。

《中國(guó)地中海貧血藍(lán)皮書（２０１５）》顯示，目前我國(guó)需治療的中間型和重型地貧患者約有３０萬(wàn)人。廣西衛(wèi)生部門數(shù)據(jù)顯示，廣西人口地貧基因攜帶者比例約２０％，差不多每５個(gè)人中就有一個(gè)是地貧基因攜帶者。

普通家庭難以承受高昂的治療費(fèi)用，病友圈里流傳著一種說(shuō)法：一個(gè)地貧患兒“拖垮”一個(gè)家庭。能長(zhǎng)期存活的地貧患兒也因此被稱為“百萬(wàn)寶貝”“千萬(wàn)寶貝”。

多數(shù)地貧患者家庭不僅要承受沉重的經(jīng)濟(jì)壓力，還經(jīng)常面臨無(wú)血可輸?shù)木硾r，只能減少孩子輸血的頻次?！鞍匆笮璋雮€(gè)月輸一次血，我們延長(zhǎng)到２０天或２５天。”花雪蓮說(shuō)。

一旦長(zhǎng)時(shí)間不輸血，夢(mèng)夢(mèng)站都站不穩(wěn)，臉色慘白，有氣無(wú)力?！翱粗⒆釉庾铮覀冃睦锵竦督g一樣。周圍有人勸我們放棄。一只貓一只狗生病了都還要治療，何況是一個(gè)活生生的人？”兩口子四處借錢一心想救兒子的命。

暑假，他們外出打工；春節(jié)，他們批發(fā)來(lái)煙花爆竹，一箱箱地賣。

患兒家屬有個(gè)圈子，圈里人經(jīng)常相互傾訴、甚至抱頭痛哭，更多人溝通信息、相互打氣。

夢(mèng)夢(mèng)在無(wú)休止地輸血中慢慢長(zhǎng)大，兩口子一直咬牙堅(jiān)持。也有堅(jiān)持不下去的父母，沒能長(zhǎng)期規(guī)律輸血，孩子面部逐漸變形，有的永遠(yuǎn)離去。

二胎救一胎

在解放軍３０３醫(yī)院、南寧市第六人民醫(yī)院等醫(yī)院，每天都有不少地貧患兒前來(lái)輸血?？粗⒆佑袣鉄o(wú)力地趴在自己肩頭，大人眼里充滿了焦慮和無(wú)奈。

地貧防治專家、廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科主任賴永榕說(shuō)，地貧可防可治，但一輩子都需要接受規(guī)則的輸血祛鐵治療，造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段，能真正救下孩子的命。

花雪蓮記在心里。和其他父母一樣，兩口子瘋狂地在中華骨髓庫(kù)里尋找配型者。不過(guò)也和大多數(shù)父母一樣，他們等來(lái)的是一次次失望。

“醫(yī)生說(shuō)，同胞間骨髓配型成功可能性高很多，而且對(duì)人體沒有特別的傷害。”花雪蓮兩口子又燃起新的希望。為了救兒子，他們決定生二胎，爭(zhēng)取配型成功進(jìn)行移植手術(shù)。

然而，兩口子都是地中海貧血基因攜帶者，要確保第二個(gè)孩子不再患重型地貧必須經(jīng)過(guò)仔細(xì)篩查?！斑@是個(gè)要命的過(guò)程，懷胎３個(gè)月要進(jìn)行絨毛篩查，跟引產(chǎn)一樣痛苦，我發(fā)燒一個(gè)星期，住院１５天；之后還要進(jìn)行羊水穿刺，以便配型?！被ㄑ┥徎貞涍@段經(jīng)歷痛苦不堪，但得知結(jié)果卻欣喜萬(wàn)分：配對(duì)成功率超過(guò)９９％。

等到快要生產(chǎn)時(shí)，花雪蓮早產(chǎn)大出血，差點(diǎn)沒了命。這次折騰讓他們筋疲力盡，可為了兒子夢(mèng)夢(mèng)能好好活下去，兩口子堅(jiān)持著。早產(chǎn)臍帶血太少，醫(yī)生決定用臍帶血和骨髓結(jié)合，為夢(mèng)夢(mèng)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植手術(shù)。

深陷困境的兩口子無(wú)奈向身邊的親朋、教育部門、媒體求助。短時(shí)間內(nèi)各方愛心籌款１０多萬(wàn)元，還有陌生人前往花雪蓮所在的學(xué)校送去愛心款。

２０１２年５月，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間化療后，夢(mèng)夢(mèng)的移植手術(shù)正式開始。持續(xù)２天的手術(shù)非常成功。相當(dāng)于把自身的造血機(jī)能重建了一次，夢(mèng)夢(mèng)重生了。

阻擊地貧：提前預(yù)防強(qiáng)化干預(yù)造福千家萬(wàn)戶

二胎救一胎的故事，也在另外一些地貧患者家庭真實(shí)上演著，但幸運(yùn)的畢竟還是少數(shù)。對(duì)于更多普通家庭來(lái)說(shuō)，月復(fù)一月、年復(fù)一年的輸血祛鐵治療已不堪重負(fù)，動(dòng)輒數(shù)十萬(wàn)元的移植費(fèi)用也讓人望而卻步。

解放軍３０３醫(yī)院血液科主任張新華介紹，廣西是地中海貧血高發(fā)地區(qū)，整個(gè)廣西大約有１０００萬(wàn)人攜帶地中海貧血基因，南方其他省份的比例也不低。按地貧遺傳規(guī)律，夫妻雙方都攜帶β地貧基因，孩子患重型β地貧的概率高達(dá)２５％，關(guān)鍵在于孕前、產(chǎn)前的預(yù)防和阻斷。

２０１０年，廣西在當(dāng)時(shí)衛(wèi)生部的指導(dǎo)和支持下，在全國(guó)率先啟動(dòng)地中海貧血防治計(jì)劃，構(gòu)筑起婚檢、孕檢和產(chǎn)檢３道“防線”，全力阻擊地貧。“通過(guò)婚檢，就可以鎖定攜帶地貧基因的夫妻，再通過(guò)孕檢和產(chǎn)檢，對(duì)確診為重度地貧的胎兒進(jìn)行提前干預(yù)?！睆V西醫(yī)科大學(xué)地貧防治研究所副所長(zhǎng)陳萍說(shuō)。

２００９年廣西婚檢率僅為１４．３４％，在財(cái)力有限的情況下，廣西全面推行免費(fèi)婚檢，打通衛(wèi)生、民政等部門通道，在婚姻登記場(chǎng)所提供免費(fèi)婚檢服務(wù)。

在廣西南寧市武鳴區(qū)的婚姻登記處，新人在一樓接受免費(fèi)婚檢，再到二樓登記結(jié)婚，抽血后一個(gè)小時(shí)就能拿到化驗(yàn)結(jié)果。這種“一站式婚育綜合服務(wù)平臺(tái)”大受歡迎。

廣西壯族自治區(qū)衛(wèi)計(jì)委婦幼健康服務(wù)處處長(zhǎng)董柏青說(shuō)，去年廣西婚檢率已達(dá)９８％，通過(guò)婚檢初篩就鎖定高風(fēng)險(xiǎn)人群進(jìn)行跟蹤服務(wù)。

花雪蓮和不少地貧患兒的父母希望年輕人一定要重視婚檢。

“針對(duì)孕檢和產(chǎn)檢，廣西在地貧基因診斷、地貧產(chǎn)前診斷等方面都有補(bǔ)助，最大限度地減輕家庭壓力，阻斷地貧?！睆V西壯族自治區(qū)婦幼保健院優(yōu)生遺傳科主任杜娟說(shuō)。

最近６年，廣西投入近５億元，共查出中間型和重型地貧胎兒１．１萬(wàn)多例，重型地貧胎兒醫(yī)學(xué)干預(yù)７０００余例，以地貧為主的胎兒水腫綜合征出生缺陷從２００８年的首位病因大幅下降，至２０１６年已經(jīng)降到第７位。

“地貧媽媽”志愿者：期盼更多人關(guān)注地貧患兒

在賓陽(yáng)縣蘆圩衛(wèi)生院，床頭掛著的輸血袋里的暗紅色血液正緩緩注入６歲重型地貧患兒樂(lè)樂(lè)（化名）體內(nèi)。迄今已有５０多名地貧患兒在這里定期輸血，南寧市中心血站為這家衛(wèi)生院特別開設(shè)了“綠色通道”，通過(guò)提前預(yù)約基本保障了血液供應(yīng)。

“以前患者集中到幾家大醫(yī)院輸血，血液往往供不應(yīng)求。醫(yī)療資源下沉到基層既免去奔波排隊(duì)等待血液之苦，又按照新農(nóng)合政策提高了報(bào)銷比例，減輕了患者家庭負(fù)擔(dān)?！碧J圩衛(wèi)生院院長(zhǎng)謝勇軍說(shuō)。

近年來(lái)，廣西積極干預(yù)政策正讓地貧防治形勢(shì)大為好轉(zhuǎn)，但那些已出生的地貧患兒，仍然是父母的一塊心病。

在南寧市第六人民醫(yī)院，我們見到３６歲的出租車司機(jī)粟鐘訓(xùn)，和他患有重型地中海貧血的兒子。

孩子說(shuō)他的夢(mèng)想是踢足球，但身體很差，從沒上過(guò)體育課，其他同學(xué)上體育課時(shí)，他只能坐在樹蔭底下看，或一個(gè)人回教室。

“孩子一個(gè)月沒輸血了?！彼阽娪?xùn)每天晚上出車，這一次他帶著兒子來(lái)輸血。去年３月有一次，孩子連走路的力氣都沒有了，粟鐘訓(xùn)背著兒子去醫(yī)院輸血，那一刻他感到了恐懼，“生怕兒子就這么走了?！彼f(shuō)。

造血干細(xì)胞移植是患兒的最佳選擇。目前，廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院、解放軍３０３醫(yī)院等已完成移植３５０多例，治愈率達(dá)９０％以上。

夢(mèng)夢(mèng)手術(shù)成功后，２０１５年花雪蓮決定當(dāng)一名志愿者，正在和志愿者們一起籌建公益組織“河池市圓夢(mèng)慈善聯(lián)合會(huì)”。

“沒有愛心人士的幫助，夢(mèng)夢(mèng)不可能獲得新生，更重要的是，‘地貧家庭’最需要精神上的鼓勵(lì)，要堅(jiān)定信心?！被ㄑ┥徴f(shuō)。

夢(mèng)夢(mèng)移植成功的消息，讓花雪蓮成為圈子里的榜樣，很多人欽佩兩口子的堅(jiān)持，也羨慕這樣的結(jié)局，一些陌生人上門拜訪請(qǐng)教治療事宜。

讓這些地貧家庭最困擾的，是醫(yī)療保險(xiǎn)報(bào)銷的問(wèn)題?！拜斞螅總€(gè)孩子都要不斷服藥?kù)铊F，祛鐵藥物基本是國(guó)外進(jìn)口，非常昂貴，去鐵酮每瓶約６００元?！惫娼M織北京天使媽媽慈善基金會(huì)志愿者黃靜說(shuō)，祛鐵藥用量按體重、年齡計(jì)算，一般３歲開始祛鐵，每月花費(fèi)在２０００至５０００元。

黃靜說(shuō)，地貧治療費(fèi)用的報(bào)銷標(biāo)準(zhǔn)不一，即便按最高標(biāo)準(zhǔn)，每年數(shù)萬(wàn)元的自付費(fèi)用也讓普通患兒家庭喘不過(guò)氣來(lái)。

如何幫助地貧患兒爭(zhēng)取更多醫(yī)療幫扶，是花雪蓮公益路上的最大心結(jié)。“只盼著全社會(huì)支持地貧患兒的力量越來(lái)越大，更多父母生出健康寶寶，更多患兒獲得新生。”